About MSA

關於MSA

什麼是MSA

MSA屬於一種罕見的神經退化性疾病,主要病徵由神經細胞退化造成。

患者神經細胞退化具體發生了什麼事?

一種蛋白質α-synuclein本來應該要存在神經元內,但不明原因在寡突膠質細胞(oligodendrocytes)過度堆積。寡突膠質細胞原先負責神經細胞的營養與支持,但受到蛋白質α-synuclein過度堆積的影響,細胞發生病變、功能退化,進一步導致神經元功能減弱、神經網路退化。而這些功能減弱或退化,會根據發生的位置不同而產生不同的病徵。

神經細胞退化會進一步導致什麼病徵?

常見將MSA依據蛋白質堆積區域不同,區分為兩大亞型:

  • MSA-C:主要影響小腦系統(Cerebellar type)
  • MSA-P:主要影響錐體外系統,尤其是基底核(Parkinsonian
    type)

常見症況

以下細部介紹不同區域蛋白質堆積造成的病徵

小腦系統退化
(MSA-C為主)

小腦、橋腦、腦幹等部位神經元退化,表現出:

運動協調障礙(Ataxia):

步態不穩、走路搖晃(醉酒樣步態)
說話含糊不清(構音障礙)
手部動作不準確(企圖性震顫)

眼球運動異常:

眼球震顫、追視困難等

基底核退化
(MSA-P為主)

黑質與紋狀體(如尾狀核、殼核)退化,表現類帕金森氏症症狀:

運動遲緩(Bradykinesia)

肌肉僵硬(Rigidity)

姿勢不穩

顫抖不明顯或輕微(與PD不同)

自律神經功能障礙
(兩型皆可能)

來源可能來自交感神經節、脊髓或腦幹網狀結構受損:

直立性低血壓(Orthostatic hypotension):

患者應避免過於迅速地躺下站起或蹲下站起。

排尿困難或尿失禁:

可能造成患者無法控制小便、長時間想要小便、無法排尿等性功能障礙。

小腦、橋腦、腦幹等部位神經元退化,表現出:

運動協調障礙(Ataxia):

步態不穩、走路搖晃(醉酒樣步態)
說話含糊不清(構音障礙)
手部動作不準確(企圖性震顫)

眼球運動異常:

眼球震顫、追視困難等

黑質與紋狀體(如尾狀核、殼核)退化,表現類帕金森氏症症狀:
運動遲緩(Bradykinesia)
肌肉僵硬(Rigidity)
姿勢不穩
顫抖不明顯或輕微(與PD不同)

來源可能來自交感神經節、脊髓或腦幹網狀結構受損:

直立性低血壓(Orthostatic hypotension),患者應避免過於迅速地躺下站起或蹲下站起。

排尿困難或尿失禁,可能造成患者無法控制小便、長時間想要小便、無法排尿等性功能障礙。

好發年齡

50-60 歲為關鍵期

常與帕金森氏症、有時甚至與中風或其他疾病混淆。

患病比例

男性患病機率略高

根據臨床統計,男性受影響程度稍大。

臺灣現況

全臺約 600–700 位病友

但也因為病友數量少,病友之間的經驗分享、支援和交流更顯得

亞型分佈對比

MSA-C

亞洲

流行病學顯示:

1. 臺灣與許多亞洲國家以 MSA-C(小腦型)患者較多
2. 常見症狀:走路不穩、協調變差
3.差異可能性:種族基因差異、生活環境、不同地區醫療診斷習慣有關,但具體原因仍未完全理解。

MSA-P

歐洲

流行病學顯示:

  1. 歐美則以 MSA-P(帕金森型)較常見
  2. 常見症狀:動作遲緩、僵硬
  3. 差異可能性:種族基因差異、生活環境、不同地區醫療診斷習慣有關,但具體原因仍未完全理解。

根據研究統計,MSA 症狀出現後的平均餘命約為 8–10 年。

1. 這是一個平均數據,每位個體的狀況會因醫療介入、日常照護而有所不同。

2. 我們專注於每一天的生活品質,透過正向的復健與支持,與疾病和平共處。